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咨询大家AchR 受到 AChR 抗体破坏后信号传递受阻,诱发重症肌无力

2025-3-1
咨询大家AchR 受到 AChR 抗体破坏后信号传递受阻,诱发重症肌无力
重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种由神经肌肉接头(NMJ)传递障碍引发的自身免疫性疾病,以波动性肌肉无力和易疲劳性为核心特征。患者临床表现为骨骼波动性无力、不耐疲劳,活动后加重,休息后减轻。症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。AChR(乙酰胆碱受体)是神经递质乙酰胆碱(ACh)的结合靶点,介导肌肉收缩信号。约 80%-85%重症肌无力患者血清中存在 AChR 抗体,其与 AchR 结合后能够激活下游补体通路,导致 AChR 被破坏后信号传递受阻,肌肉无法有效收缩而出现无力症状。约 5%-10%患者血清中存在抗 Musk 抗体,其会干扰 Musk 蛋白的功能,影响 AChR 的聚集和维持,导致突触后膜结构异常,同样影响神经肌肉传递。